Abordaje quirúrgico y rehabilitación en síndrome ARCAPA: reporte de un caso pediátrico

Resumen

Introducción: el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde la arteria pulmonar (síndrome de ARCAPA), es una malformación congénita extremadamente rara, con una prevalencia estimada del 0,002 % entre todas las cardiopatías congénitas. Esta condición se caracteriza por un origen anómalo de la arteria coronaria derecha en el tronco pulmonar, lo que provoca un flujo coronario invertido, riesgo de isquemia miocárdica y complicaciones potencialmente mortales, especialmente en población pediátrica.

 Objetivo: describir el caso de un paciente pediátrico diagnosticado con síndrome de ARCAPA.

 Presentación del caso: adolescente masculino de 15 años sin antecedentes de interés, que acudió por astenia, dolor torácico de características anginosas y disnea de esfuerzo. El examen físico reveló ruidos cardíacos apagados y pulsos periféricos asincrónicos. El electrocardiograma mostró alteraciones sugerentes de isquemia, y la resonancia magnética cardíaca confirmó el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde la arteria pulmonar con flujo retrógrado. Se realizó corrección quirúrgica mediante anastomosis término-lateral a la aorta ascendente, seguida de un programa de rehabilitación cardiaca. La evolución fue favorable, con restablecimiento completo de la función cardiovascular.

 Conclusiones: esta entidad es una causa potencial de muerte súbita en jóvenes que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de dolor torácico y disnea de esfuerzo. Su detección precisa requiere ecocardiograma Doppler y resonancia magnética cardíaca. El tratamiento con anastomosis quirúrgica temprana restaura el flujo coronario, complementado con rehabilitación cardiaca. El manejo multidisciplinario entre cardiólogos, cirujanos y especialistas en rehabilitación es fundamental para el éxito terapéutico de esta anomalía congénita compleja.